ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ
Ειδικός Γαστρεντερολόγος
Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος
Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)
Τηλ:2310441023 κιν:6946682983                                                              e-mail:iliadismarios@gmail.com                                                                        blog:iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε σε ερωτήσεις που αφορούν την νόσο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

• Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
• Τι είναι η αυτοάνοση νόσος;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;
• Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
• Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες της πρεδνιζόνης και της αζαθειοπρίνης;
• Υπάρχουν άλλες διαθέσιμες θεραπείες για την αυτοάνοση ηπατίτιδα;
• Σημεία που πρέπει να θυμάστε 

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

(Σχήμα ενός κορμιού που δείχνει το πεπτικό σύστημα, με σκιασμένο χαρακτηριτικά το ήπαρ)
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα επηρεάζει το ήπαρ.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στα κύτταρα του ήπατος. Αυτή η ανοσολογική απάντηση προκαλεί φλεγμονή του ήπατος, που ονομάζεται επίσης ηπατίτιδα. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι κάποιος γενετικός παράγοντας μπορεί να κάνει μερικούς ανθρώπους  να είναι πιο επιρρεπείς σε αυτοάνοσες ασθένειες. Περίπου το 70 τοις εκατό των ατόμων με αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι γυναίκες.

Η ασθένεια είναι συνήθως αρκετά σοβαρή και, εάν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα,  χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι συνήθως χρόνια, που σημαίνει ότι μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, και μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση-ίνωση και σκλήρυνση  του ήπατος. Τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα χαρακτηρίζεται ως τύπου 1 ή τύπου 2. Η τύπου 1 είναι η πιο κοινή μορφή στη Βόρεια Αμερική. Μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά πιο συχνά αρχίζει κατά την εφηβεία ή την ενήλικη ζωή στους νέους. Περίπου τα μισά από τα άτομα με τύπου 1 έχουν και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως:

• Διαβήτη τύπου 1
• Εξελικτική σπειραματονεφρίτιδα που είναι  μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στα νεφρά
• Θυρεοειδίτιδα που είναι μια φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα 
• Νόσος του Graves, η κύρια αιτία υπερδραστήριου θυροειδή αδένα
• Σύνδρομο Sjogren που είναι ένα σύνδρομο που προκαλεί ξηρότητα στα  μάτια και το στόμα
• αυτοάνοση αναιμία 
• Ελκώδη κολίτιδα, μια φλεγμονή του παχέος εντέρου και του ορθού που οδηγεί σε έλκη

Η τύπου 2 αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι λιγότερο συχνή, συνήθως επηρεάζει   τα κορίτσια ηλικίας από 2 έως 14, αν και   μπορεί επίσης να προσβάλει και ενήλικες.

Τι είναι η αυτοάνοση νόσος;
Ο σκοπός  του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να προστατεύει τον οργανισμό από ιούς, βακτήρια και άλλους ζώντες οργανισμούς. Το ανοσοποιητικό σύστημα συνήθως δεν αντιδρά κατά των ίδιων των κυττάρων του σώματος. Ωστόσο, μερικές φορές προσβάλλει τα κύτταρα που υποτίθεται ότι προστατεύει. Αυτή η αντίδραση ονομάζεται αυτοανοσία. Οι ερευνητές πιστεύουν  ότι ορισμένα βακτήρια, ιοί, τοξίνες, και φάρμακα  προκαλούν μια αυτοάνοση αντίδραση σε άτομα που είναι γενετικά  προδιατεθιμένα στην ανάπτυξη μια αυτοάνοσης διαταραχής.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;
Η κόπωση είναι ίσως το πιο κοινό σύμπτωμα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• Ένα διογκωμένο ήπαρ
• Ο ίκτερος 
• Ο κνησμός 
• Δερματικά εξανθήματα 
• Πόνος στις αρθρώσεις 
• Κοιλιακή δυσφορία 
• Αραχνοειδή αγγειώματα   ή παθολογικά αιμοφόρα αγγεία  στο δέρμα 
• Ναυτία 
• Εμετός 
• Απώλεια όρεξης 
• Σκούρα ούρα 
• Ωχρά ή γκρι χρώματος κόπρανα

Οι ασθενείς  σε προχωρημένα στάδια της νόσου είναι πιο πιθανό να έχουν συμπτώματα που σχετίζονται με  τη χρόνια ηπατική νόσο, όπως συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, που ονομάζεται επίσης ασκίτης-και   διανοητική σύγχυση. Οι γυναίκες μπορεί να σταματήσουν να έχουν έμμηνο ρύση.

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας μπορεί να είναι  από πολύ ήπια έως σοβαρά. Επειδή η ιογενής ηπατίτιδα ή ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα , για παράδειγμα, από ορισμένα αντιβιοτικά-έχει τα ίδια συμπτώματα όπως αυτά της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, μπορεί να χρειαστούν  να γίνουν εξετάσεις για μια ακριβή διάγνωση. Οι γιατροί θα πρέπει επίσης να επανεξετάσουν και να αποκλείσουν όλα τα φάρμακα που ο ασθενής παίρνει πριν από τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
Ο γιατρός θα  βάλει τη διάγνωση βασιζόμενος στα συμπτώματα, στις εξετάσεις αίματος και στη βιοψία ήπατος.

• Οι εξετάσεις αίματος.                                                                                                                  Μια εξέταση αίματος  για  τα ηπατικά ένζυμα  μπορεί να βοηθήσει ώστε να αποκαλυφτεί ένα   τυπικό μοτίβο της ηπατίτιδας, αλλά  συνήθως απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις , ιδίως για αυτοαντισώματα, κάτι που απαιτείται για τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα  και χρησιμεύουν για να καταπολεμήσουν τα βακτήρια και τους ιούς. Τα αυτοαντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα του σώματος. Στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει  ένα ή περισσότερα είδη αυτοαντισωμάτων. Τα  πιο συχνά είναι  τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), τα  αντισώματα  κατά των λείων μυικών ινών (SMA), και τα μικροσωμιακά αντισώματα κατά του ήπατος και των νεφρών  (αντι-LKM). Άτομα με τύπου 1 αυτοάνοση ηπατίτιδα  έχουν ANA, SMA, ή και τα δύο, ενώ  τα άτομα με τύπου 2 αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν αντι-LKM.

Οι εξετάσεις αίματος, επίσης, μπορούν να βοηθήσουν στη  διάκριση αυτοάνοσης ηπατίτιδας από άλλες ασθένειες που μοιάζουν με την αυτοάνοση ηπατίτιδα , όπως η ιογενή  ηπατίτιδα Β ή C ή μία νόσος του μεταβολισμού όπως η νόσος του Wilson.

• Βιοψία ήπατος.                                                                                                                          Ένα μικρό δείγμα του ηπατικού ιστού, εξετάζεται στο μικροσκόπιο, και αυτό μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να διαγνώσουν με ακρίβεια την αυτοάνοση  ηπατίτιδα και να ειπωθεί με ακρίβεια  πόσο σοβαρή είναι η κατάσταση. Η διαδικασία αυτή γίνεται σε νοσοκομείο , σε σε κλινική.

Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;
Η θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει διαγνωστεί νωρίς. Με την κατάλληλη θεραπεία η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνήθως μπορεί να ελεγθεί. Στην πραγματικότητα, οι μελέτες δείχνουν ότι η σταθερή ανταπόκριση στη θεραπεία σταματά την ασθένεια από την συνεχή  επιδείνωση και μπορεί να αντιστρέψει μέρος της βλάβης.

Η βασική θεραπεία είναι το φάρμακο για την καταστολή της αντίδρασης, ή της επιβράδυνσης του υπερδραστήριου ανοσοποιητικού συστήματος.

Και οι δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας  αντιμετωπίζονται με  θεραπεία  με κορτικοστεροειδή που ονομάζεται πρεδνιζόνη. Η θεραπεία μπορεί να αρχίσει με μια υψηλή δόση των 30 έως 60 mg ανά ημέρα και να μειωθεί σε 10 έως 20 mg ανά ημέρα, σταδιακά  καθώς  η νόσος ελέγχεται  Ο στόχος είναι να βρεθεί η χαμηλότερη δυνατή δόση που να μπορεί να  ελέγχει τη νόσο.

Άλλο ένα φάρμακο η αζαθειοπρίνη (Imuran) χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Όπως και η πρεδνιζόνη, η αζαθειοπρίνη καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά με διαφορετικό τρόπο. Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει  και με τα δύο φάρμακα αζαθειοπρίνη και πρεδνιζόνη, ή η αζαθειοπρίνη μπορεί να προστεθεί αργότερα, όταν η νόσος είναι υπό έλεγχο. Η χρήση της αζαθειοπρίνης επιτρέπει μια χαμηλότερη δόση  της πρεδνιζόνης, η οποία με τη σειρά της μειώνει τις παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

Σε περίπου επτά  στα  10 άτομα, η νόσος εισέρχεται σε ύφεση εντός 3 ετών από την έναρξη της θεραπείας. Η ύφεση παρουσιάζεται όταν τα συμπτώματα εξαφανίζονται και  οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να σταματήσουν τελικά τη θεραπεία, αν και πολλοί υποτροπιάζουν με τη διακοπή της θεραπείας. . Οι άνθρωποι που σταματούν τη θεραπεία πρέπει να παρακολουθιούνται προσεκτικά  για την κατάστασή τους και να αναφέρουν   αμέσως τα νέα συμπτώματα στο γιατρό τους.Μια θεραπεία  με χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης ή αζαθειοπρίνης μπορεί να είναι απαραίτητη  για χρόνια, αν όχι για ολόκληρη τη ζωή.

Ορισμένα άτομα με ήπια μορφή της νόσου μπορεί να μην χρειαστεί να παίρνουν φάρμακα. Οι γιατροί αξιολογούν κάθε ασθενή ξεχωριστά, και εάν οι ασθενείς  με ήπια αυτοάνοση ηπατίτιδα θα πρέπει να υποβληθούν σε θεραπεία η όχι.

Ποιες είναι οι παρενέργειες της πρεδνιζόνης και αζαθειοπρίνης; 
Τόσο η πρεδνιζόνη  όσο και  η αζαθειοπρίνη μπορούν να έχουν παρενέργειες. Λόγω το  ότι  είναι αναγκαίες υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης  για τον έλεγχο της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η αντιμετώπιση των ανεπιθύμητων ενεργειών είναι πολύ σημαντική. Ωστόσο, φαίνεται ότι οι περισσότερες παρενέργειες υποχωρούν  μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ορισμένες πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες της πρεδνιζόνης είναι:

• Αύξηση του σωματικού βάρους
• Άγχος και σύγχυση 
• Λέπτυνση των οστών, μια κατάσταση που ονομάζεται οστεοπόρωση 
• Αραίωση των μαλλιών και του δέρματος 
• Διαβήτης 
• Η υψηλή αρτηριακή πίεση 
• Καταρράκτης 
• Γλαύκωμα

Η αζαθειοπρίνη μπορεί να:

• μειώσει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων του αίματος 
• μερικές φορές προκαλεί ναυτία 
• ανορεξία. 
• Σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η αλλεργική αντίδραση
• ηπατική βλάβη
• η παγκρεατίτιδα, η οποία είναι μια φλεγμονή του αδένα παγκρέατος με έντονο πόνο στο στομάχι.

Υπάρχουν άλλες διαθέσιμες θεραπείες για την αυτοάνοση ηπατίτιδα;
Οι ασθενείς  που δεν ανταποκρίνονται στη κλασσική ανοσοκατασταλτική θεραπεία του ανοσοποιητικού  ή που έχουν σοβαρές παρενέργειες μπορούν να επωφεληθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως το  mycophenylate mofetil, τη κυκλοσπορίνη, ή το τακρόλιμους. Οι  ασθενείς  που η νόσος τους εξελίσσεται σε τελικού σταδίου ηπατική  ανεπάρκεια    ή κίρρωση  μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος. Η μεταμόσχευση έχει ένα 1 χρόνο   επιβίωσης της τάξης του 90 τοις εκατό και μια 5-ετή επιβίωση της τάξης του 70 έως 80 τοις εκατό.

Σημεία που πρέπει να θυμάστε

• Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια μακροχρόνια νόσος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται  στα  κύτταρα  του ήπατος.
• Η νόσος διαγιγνώσκετε με τη χρήση διαφόρων εξετάσεων του αίματος και  τη βιοψία ήπατος. 
• Με την κατάλληλη θεραπεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα συνήθως μπορεί  να ελεγθεί. Η κύρια θεραπεία είναι το φάρμακο που καταστέλλει το υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού.

ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ

Ειδικός Γαστρεντερολόγος

Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος

Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)

Τηλ:2310441023 κιν:6946682983

e-mail:iliadismarios@gmail.com   blog:www.iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε σε ερωτήσεις σχετικά με τον ηπατοκυτταρικό καρκίνο.

• Τι είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ ή πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος);
• Ποια είναι τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
• Πώς γίνεται η  διάγνωση του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
• Ποια είναι η πρόγνωση του πρωτοπαθή καρκίνου του ήπατος;
• Ποια είναι η θεραπεία του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
• Τι είναι δευτεροπαθείς μεταστάσεις του ήπατος (ηπατικές μεταστάσεις);

1.Τι είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ ή πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος);
Ο πολλαπλασιαμός  των καρκινικών ηπατοκυττάρων  είναι η πιο συχνός πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος (Εικόνα 1,2,3,4).

(εικόνα 1)
(εικόνα 2)
(εικόνα 3)
(εικόνα 4)
Συμβαίνει  σχεδόν πάντα σε έδαφος μιας ασθένειας του ήπατος, κίρρωση σε 90% τω περιπτώσεων ή σε προϋπάρχουσα χρόνια ιογενή ηπατίτιδα, μετά από μια εξέλιξη μέσα σε από δύο έως τρεις δεκαετίες. Σε παγκόσμιο επίπεδο, είναι μια από τις πιο κοινές μορφές καρκίνου.
Όποια και αν είναι η αιτία της κίρρωσης, η συχνότητα εμφάνισης του καρκίνου είναι της τάξης του 1 έως 3% ετησίως. Στην Ασία και την Αφρική, όπου η HBV λοίμωξη συμβαίνει κυρίως  κατά τη γέννηση, το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα εμφανίζεται σε νεαρούς ενήλικες. Στη Ελλάδα, η λοίμωξη με HCV γίνεται, πολλές φορές παράλληλα με τη λοίμωξη με  αλκοόλ, μια σημαντική αιτία κίρρωσης μετά την ηλικία των 50 ετών. Υπάρχει μια προδιάθεση να προσβάλλει κυρίως άντρες . Ο καρκίνος του ήπατος σε έδαφος υγιούς ιστού είναι κάτι σπάνιο. Θα μπορούσε να προωθηθεί με κατανάλωση χημικών καρκινογόνων (π.χ αφλατοξίνη στην Αφρική). Στη Δύση, το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα σε έδαφος υγιούς ήπατος  είναι μερικές φορές μια συγκεκριμένη παραλλαγή που ονομάζεται ινοπεταλιώδες, με καλύτερη πρόγνωση.
Αναπτύσσεται από μια  αρχική εντοπιζόμενη εστία ,εξαπλώνεται μέσω πυλαίων αγγείων και κάνει μεταστάσεις αρχικά  στο ήπαρ από τους διάμεσους κλάδους των πυλαίων, κάτι που εξηγεί την συχνά πολυεστιακή εντόπιση του καρκίνου, αυτομεταστατική νόσος μέσα στο ήπαρ, και η τάση για νεοπλασματική θρόμβωση αρχικά στους παρακείμενους κλάδους και μετά στον κύριο κορμό της πυλαίας φλέβας.

2.Ποια είναι τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα, να επιπλέξει μια προυπάρχουσα  κίρρωση, ή να είναι η αιτία ρήξης  της αντιρρόπησης μιας κίρρωσης  και να   αποκαλύψει μια  αντιρροπούμενη κίρρωση που ήταν άγνωστη στο παρελθόν, να  επιδεινώσει μια  πυλαίας υπέρταση και να προκαλέσει γαστρεντερική αιμορραγία . Μπορεί να   εμφάνισει  η να επιδεινώσει  ασκίτη  (η οποίος είναι αμείωτος ή αιμορραγικός) ή ηπατική ανεπάρκεια:με  ίκτερο η εγκεφαλοπάθεια. Μπορεί να υπάρξει πόνος που σχετίζεται με την επέκταση ή τη νέκρωση της μάζας του όγκου. Συχνά,το ΗΚΚ ανακαλύπτεται με  υπερήχους πλαίσια παρακουλούθησης ατόμων που πάσχουν και βρίσκονται σε κίνδυνοσε κίνδυνο.

3.Πώς γίνεται η  διάγνωση του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
Πολλές φορές ο βιοχημκός έλεγχος είναι μη ειδικός εκτός από την αύξηση της α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης (AFP) στο 30% των κλασσικών περιπτώσεων  είναι μεγαλύτερο από 500 ng / ml, μέγεθος το οποίο είναι παθογνωμικό Στο 20% των περιπτώσεων, η μέτρηση είναι φυσιολογική ενώ στις  άλλες περιπτώσεις, οι ενδιάμεσες τιμές πρέπει να διαφοροδιαγνωστούν  με αυτές που παρατηρούνται στη χρόνια ηπατίτιδα ή την κίρρωση.
Πρέπει να γίνεται παρακουλούθηση σε όλους τους  ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν ΗΚΚ.Πρέπει να γίνεται με  έναν υπέρηχο κάθε έξι μήνες σε  ασθενείς που έχουν μη αντιρροπούμενη κίρρωση. Η μαγνητική τομογραφία είναι μια εξεταση πιο ακριβή, δεύτερης επιλογής.Μια  κατευθυνόμενη  βιοψία ήπατος με τη βοήθεια  υπερηχογραφήματος είναι χρήσιμη, αλλά εμπεριέχει τον κίνδυνο διασποράς της νόσου.

4.Ποια είναι η πρόγνωση του πρωτοπαθή καρκίνου του ήπατος;
Το ΗΚΚ όταν είναι ασυμπτωματικό, μονοεστιακό ή ακόμη και πολυεστιακό  αναπτύσσεται αργά, με εκτιμώμενο χρόνο διπλασιασμού περίπου 6 μήνες. Αλλά με η χωρίς θεραπεία άλλες καρκινωματώδεις εστίες αναπτύσσονται και οι οποίες δεν αντιμετωπίζονται  εύκολα στα επόμενα χρόνια. Εάν ο καρκίνος είναι συμπτωματικός, η πρόγνωση είναι κακή, με διάμεση επιβίωση όχι περισσότερο από μερικούς μήνες. Ο θάνατος επέρχεται από την καχεξία ή την ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια,γιατί πολύ λίγες περιπτώσεις είναι ιάσιμες. Συχνά επέρχεται μια μαζική θρόμβωση της πυλαίας φλέβας που προκαλεί  γαστρεντερική αιμορραγία.

5.Ποια είναι η θεραπεία του πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος;
Η μερική ηπατεκτομή γίνεται σε όγκους κάτω των 5 cm και σε ασθενείς με κίρρωση σταδίου Child Α. Η έκχυση αλκοόλης, η η καταστροφή από ραδιοσυχνότητες σε αυτούς τους μικρούς όγκους δίνουν τα ίδια περίπου αποτελέσματα. Στην πραγματικότητα, η υποτροπή είναι συχνή, λόγω των ενδοηπατικών μεταστάσεων που δεν ήταν γνωστές η μετά τη δημιουργία νέων  εστιών του καρκίνου. Η μεταμόσχευση του ήπατος, η μόνη πραγματικά θεραπευτική αγωγή είναι χρήσιμη για πολύ μικρούς όγκους (κίνδυνος υποτροπής σε άλλες περιπτώσεις). Οι άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις  είναι παρηγορητικές
Η χημειο-εμβολισμός μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει μερική ή πλήρης νέκρωση του όγκου, αλλά το όφελος όσο αφορά  τη  επιβίωση , δεν έχει αποδειχθεί. Δεν υπάρχει καμία τελείως χρήσιμη αποτελεσματική χημειοθεραπεία ή ορμονοθεραπεία .

6.Τι είναι δευτεροπαθείς μεταστάσεις του ήπατος (ηπατικές μεταστάσεις);
Οι ηπατικές μεταστάσεις είναι η πιο συχνοί όγκοι του ήπατος. Επιπλέκουν ιδιαίτερα τους καρκίνους με αγγειώνονται  από τη σπλαχνική κυκλοφορία (παχύ έντερο,   πάγκρεας,  στομάχι), αλλά μπορεί να συμβεί   σχεδόν σε όλους τους γενικευμένους καρκίνους  (πνεύμονας, ωοθήκες ,μαστός ,οισοφάγος, νεφρά, νευροενδοκρινικοί  όγκοι κλπ. ...).
Το βασικό στοιχείο  της διάγνωσης είναι κλινικό προφίλ: το υπερηχογράφημα του ήπατος αποτελεί μέρος στη διαγνωστική προσέγγιση  κάθε καρκίνου, αλλά και της παρακουλούθησης  μετά την εκτομή του καρκίνου, ειδικά του καρκίνου του παχέος εντέρου. Η εμφάνιση μιας δευτεροπαθούς βλάβης κατά τη διάρκεια του ελέγχου αυτού  είναι πολύ ενδεικτική. Αν ο καρκίνος δεν είναι γνωστός, η κατευθυνόμενη  βιοψία του ήπατος μπορεί να είναι διαγνωστική και να   ακολουθηθεί από μια έρευνα για την ανίχνευση του πρωτοπαθούς  καρκίνου.
Η βιοχημεία του  ήπατος είναι συνήθως διαταραγμένη (αυξημένη GGT και αλκαλική φωσφατάση), αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα (σε περίπου το 10% των περιπτώσεων υπάρχει φυσιολογική βιοχημεία). Η αναζήτηση νεοπλασματική δεικτών (CEA, CA 19-9, κλπ. ...) μπορεί να είναι θετική. Οι μεταστάσεις  από  νευροενδοκρινικούς όγκους του πεπτικού (καρκινοειδές , ινσουλίνωμα, κλπ. ...) είναι μερικές φορές υπεύθυνες για  ορμονικές εκκρίσεις και συνοδεύονται σε υψηλά ποσοστά από κλινικές εκδηλώσεις.
Η θεραπεία εξαρτάται από τη φύση του όγκου και είναι δυνατή η εξέρση του όγκου  σε περίπτωση μονήρους  ή εντοπισμένης βλάβης (ιδιαίτερα του παχέος εντέρου),και/η χημειοθεραπεία (που προκαλεί αρκετές φορές την παροδική υποχώρηση του όγκου)

ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ

Ειδικός Γαστρεντερολόγος

Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος

Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)

Τηλ:2310441023 κιν:6946682983

e-mail:iliadismarios@gmail.com   blog:www.iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε στις παρακάτω ερωτήσεις

• Τι είναι η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια;
• Ποιες είναι οι κύριες αιτίες της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας;
• Τι επιδράσεις έχει η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια στο δέρμα;
• Τι επιδράσεις έχει η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια στη σεξουαλικότητα;
• Γιατί η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια   προκαλεί προβλήματα αιμορραγίας;
• Τι επιδράσεις έχει στο αίμα η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια;
• Τι συσχέτιση υπάρχει ανάμεσα στις λοιμώξεις και την ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια;
• Τι είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια και πότε συμβαίνει;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;
• Υπάρχουν διάφορες μορφές ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;
• Είναι το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα  χρήσιμο σε περιπτώσεις ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;
• Ποια είναι η θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας των κιρρωτικών;

1.Τι είναι η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια;

Καθορίζεται  από κλινικές και βιοχημικές εκδηλώσεις ως αποτέλεσμα βλάβης της λειτουργίας των ηπατοκυττάρων(σύνθεση, κάθαρση, έκκριση χολής).

2.Ποιες είναι οι κύριες αιτίες της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας;

Αυτές είναι: η οξεία νεκρωτική ηπατίτιδα (ιογενής, τοξική-αλκοολική, φαρμακευτική, ισχαιμική) και η κίρρωση.

3.Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας;

Είναι: η αδυναμία, ο ίκτερος, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οι  εκδηλώσεις από το  δέρμα, οι ενδοκρινικές εκδηλώσεις, η αιμορραγία και οι μολύνσεις.

4.Τι επιδράσεις έχει η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια στο δέρμα;

Η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια προκαλεί αραχνοειδή αγγειώματα, ερύθημα παλαμών, πληκτροδακτυλία  και λευκονυχία.

5.Τι επιδράσεις έχει η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια στη σεξουαλικότητα;  
Προκαλεί  τριχόπτωση, γυναικομαστία, και ανικανότητα. Στις γυναίκες,  ατροφία του μαστού, αμηνόρροια, στειρότητα.

6.Γιατί η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια   προκαλεί προβλήματα αιμορραγίας;

Τα αιμορραγικά επεισόδια είναι: μώλωπες, αιμορραγία των ούλων ή τη μύτης, μερικές φορές πορφύρα. Οφείλονται σε διάφορους μηχανισμούς όπως : η έλλειψη ορισμένων παραγόντων πήξης, ενδαγγειακή πήξη, ινωδόλυσης, θρομβοπενία, ευθρυπτότητα των αγγείων.

7.Τι επιδράσεις έχει στο αίμα η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια;

Η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια ορίζεται βιοχημικά από τις παρακάτω μεταβολές μεμωνομένα η συνδυασμένα.

• Μείωση   στον ορό των παραγόντων  της πήξης  και  έτσι προκαλείται  παράταση του χρόνου προθρομβίνης (δεν διορθώνεται από την παρεντερική χορήγηση της βιταμίνης Κ), και ιδιαίτερα του παράγοντα V, που θεωρείται ως ο πιο σημαντικός παράγοντας.
• Μειωμένη λευκωματίνη ορού.
• Αύξηση της χολερυθρίνης του ορού.

8.Τι συσχέτιση υπάρχει ανάμεσα στις λοιμώξεις και την ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια; 
Οι βακτηριακές λοιμώξεις  σχετίζονται με τη μείωση των αμυντικών μηχανισμών  και είναι συνήθεις σε ασθενείς με ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια. Μπορούν να είναι υπεύθυνοι για σήψη (που προκαλούνται από διάφορα βακτήρια, Gram-αρνητικούς βάκιλους της εντερικής χλωρίδας, πνευμονία ...) ή λοίμωξη του ασκίτη.

9.Τι είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια και πότε συμβαίνει;

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια καθορίζεται από νευρο-ψυχιατρικές διαταραχές και σχετίζεται  με ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια, και προκαλείται από πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις (αυτόματες ή παρεμβατικές). Η παθογένεση οφείλεται σε αυξημένη αμμωνία  που προκαλείται  από τη  αποδόμηση  των πρωτεϊνών στο παχύ έντερο με τη βοήθεια της  εντερικής χλωρίδας, ενώ ο κύκλος της ουρίας είναι μειωμένος.
Οι κύριες αιτίες που προκαλούν ηπατική εγκεφαλοπάθεια στους κιρρωτικούς είναι:  μια προηγμένη αλκοολική ηπατίτιδα   ή άλλοι παράγοντες που  συνδράμουν όπως γαστρεντερική αιμορραγία, μια θεραπεία με ηρεμιστικά, λοίμωξη, ή διαταραχές ηλεκτρολυτών (υποκαλιαιμία ή υπερκαλιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια) Σπάνια η υπερβολική πρόσληψη πρωτεΐνης ή σοβαρή δυσκοιλιότητα. Οι πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις προκαλούν  επαναληπτικά επεισόδεια εγκεφαλοπάθειας η  χρόνια εγκεφαλοπάθεια.

10.Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;

Εξελίσσεται σε  σε τρία στάδια,με αυξημένη βαρύτητα . Η μεταβλητότητα με την πρόοδο  του χρόνου είναι ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό.

• Στάδιο Ι: Τα πιο πρώιμα  σημάδια είναι μια  διαταραχή της συνείδησης (αλλαγές στη διάρκεια του ύπνου , απάθεια, ιδεοληψίες,). Το χαρακτηριστικό εύρημα είναι ο πτερυγοειδής τρόμος    που οφείλεται σε προσωρινή  διακοπή  του μυϊκό τόνου, και φαίνεται στην κλινική εξέταση με την    έκταση  των χεριών και των δακτύλων σε ανοικτή θέση. Υπάρχει συχνά σε αυτό το στάδιο μια  διαταραχή της συμπεριφοράς,  πνευματική επιδείνωση που μπορεί να μετρηθεί με διάφορα ψυχομετρικά τεστ, και μια υπερτονία  εξω-πυραμιδικού τύπου.
• Στάδιο ΙΙ: χαρακτηρίζεται από διαταραχές της συνείδησης του τύπου της συγχύσης. Συνοδεύεται από πτερυγοειδή τρόμο.
• Στάδιο ΙΙΙ: χαρακτηρίζεται από ήρεμο κώμα, με άλλοτε άλλο βάθος, χωρίς σημείο εντόπισης . Υπάρχει συχνά ένα σημείο  Babinski αμφοτερόπλευρο   και στην τελική φάση   κεραυνοβόλα μορφή , επιληπτικές κρίσεις ή   ακαμψία που σχετίζεται με εγκεφαλικού οιδήματος.

Σε αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συμπεριληφθούν  η ηπατική απόπνοια και ο υπεραερισμός   που προκαλούν αλκάλωση.
Η εγκεφαλοπάθεια εξελίσσεται  ευνοϊκά αν η άμεση αιτία  αντιμετωπιστεί άμεσα. Είναι δυνατόν να αποτελεί  και  επιπλοκή της κίρρωσης τελικού σταδίου, ενώ εμφανίζεται πιο συχνά αυτόμτα  και η θεραπεία τις πιο πολλές φορές δεν είναι αποτελεσματική.

11.Υπάρχουν διάφορες μορφές ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;

Η υποοξεία μορφή συνοδεύει την κεραυνοβόλο ηπατική νέκρωση και την υποξεία νέκρωση. Εξελίσσεται μέχρι την ακαμψία  και το θάνατο σε περίπου 80% των περιπτώσεων σε ενήλικες και σε 50% σε ατόμων κάτω των 20 ετών.
Η οξεία μορφή είναι πιο συχνή. Εμφανίζεται πιο συχνά στις περιπτώσεις κίρρωσης μετά από ένα διεγερτικό γεγονός. Έχει καλή πρόγνωση στο 60% των περιπτώσεων, όταν η αιτία αντιμετωπιστεί.  Μπορεί να είναι και το τελικό στάδιο και  επιπλοκή της κίρρωσης  , ενώ εμφανίζεται πιο συχνά αυτόματα  και η θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική.
Η χρόνια μορφή είναι πιο σπάνια και συνήθως συμβαίνει σε ασθενείς με μεγάλη πυλαιοσυστηματική αναστόμωση είτε αυτόματα είτε μετά από χειρουργική επέμβαση ή μετα από ακτινολογική τοπέτηση TIPS. Μπορεί να ανταποκριθεί στη θεραπεία.

12.Είναι το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα  χρήσιμο σε περιπτώσεις ηπατικής εγκεφαλοπάθειας;

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια συσχετίζεται με μη ειδικές αλλοιώσεις  στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

13.Ποια είναι η θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας των κιρρωτικών;
Η πιο σημαντική θεραπεία είναι εκείνης της  αιτίας πο την προκαλεί. Η εγκεφαλοπάθεια των κιρρωτικών  αντιμετωπίζεται με  λακτουλόζη ή λακτιλόλη και  με μη απορροφήσιμα αντιβιοτικά (π.χ νεομυκίνη).
Στην πραγματικότητα, φαίνεται ότι η μόνη αποτελεσματική θεραπεία της σοβαρής  ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας όσο και της   κεραυνοβόλου ηπατίτιδας ή της  κίρρωσης  είναι η  μεταμόσχευση  του ήπατος.

ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ

Ειδικός Γαστρεντερολόγος

Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος

Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)

Τηλ:2310441023 κιν:6946682983

e-mail:iliadismarios@gmail.com   blog:www.iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε στις παρακάτω ερωτήσεις

• Ποιος είναι ο ορισμός της κίρρωσης;
• Ποιες είναι οι πιθανές αιτίες της κίρρωσης;
• Πώς μπορεί να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της κίρρωσης;
• Ποια είναι τα κλινικά σημεία της κίρρωσης που  ονομάζεται αντιρροπούμενη
• Ποιές επιπλέον εξετάσεις χρειάζονται για να εκτιμηθεί η μη αντιρροπούμενη κίρρωση ;
• Ποια είναι η θεραπεία της  αντιρροπούμενης κίρρωσης;
• Ποιες είναι οι συνήθεις επιπλοκές της κίρρωσης;
• Ποια είναι οι πιο  σπάνιες επιπλοκές της κίρρωσης;

1.Ποιος είναι ο ορισμός της κίρρωσης; Ο ορισμός της κίρρωσης είναι κυρίως ιστολογικός. Είναι μια μη αντιστρεπτή ασθένεια που προκαλείται από διάχυτη ίνωση του ήπατος και χαρακτηρίζεται από προοδευτική ή μή  ουλοποίηση   , η οποία διαταράσσει τη φυσιολογική λοβιδιακή αρχιτεκτονική  του ήπατος και προκαλεί το σχηματισμό οζιδίων . Αυτό  καταλήγει  με τρείς συνέπειες:

• Ηπατική ανεπάρκεια: είναι ουσιστικά ένα λειτουργικό έλλειμα  που σχετίζεται  με τη μείωση του αριθμού των ηπατοκυττάρων και η κακή παροχή αίματος σε αυτά.
• Πυλαία υπέρταση: που εμποδίζει τη φυσιολογική ροή  και προκαλεί  προοδευτικά αυξανόμενη πίεση στην πύλη φλέβα και τελικά σχηματίζονται αναστομώσεις(πυλαιοφλεβικές) συμπεριλαμβανομένων  των κιρσών του οισοφάγου που μπορούν να  προκαλέσουν γαστρεντερική αιμορραγία.
• Προκαρκινωματώδη κατάσταση:η ανάπτυξη   ηπατοκυτταρικού καρκινώματος σε έδαφος  κίρρωσης του ήπατος είναι συχνή  μετά από 15 έως 20 ετών  εξέλιξης της νόσου.

2.Ποιες είναι οι πιθανές αιτίες της κίρρωσης; Οι κύριες αιτίες της κίρρωση στους ενήλικες είναι:

• Το αλκοόλ σε ποσοστό  50 έως 75% των περιπτώσεων και σχετίζεται  σε ποσοστό τουλάχιστον 10% των περιπτώσεων με ιογενή ηπατίτιδα C.
• Η χρόνιας ηπατίτιδας C, σε ποσοστό 15 έως 25% των περιπτώσεων
• Η χρόνιας ηπατίτιδας Β, σε 5% των περιπτώσεων.

Άλλες αιτίες είναι  (σε ποσοστό 5% των περιπτώσεων)  σπάνια η γενετική αιμοχρωμάτωση, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, η αυτοάνοση ηπατίτιδα, η νόσος του Wilson,η ανεπάρκεια της a- 1 αντιθρυψίνης, η δευτεροπαθής χολική κίρρωση, κ.λπ..

3.Πώς μπορεί να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της κίρρωσης;

Η πιο γνωστή είναι η κατάταξη  είναι αυτή των Child-Pugh, η οποία, σύμφωνα με ένα κλινικοβιοχημικό σκόρ  καθορίζει 3 στάδια σοβαρότητας της κίρρωσης. Αυτά καθορίζονται προσθέτοντας τους πόντους από τον πίνακα που ακολουθεί:
Στάδιο Α: 5 έως 6 μονάδες,             Στάδιο B: 7 έως 9,                     Στάδιο Γ: 10 έως 15 μονάδες.
Αρ. Πόντοι                        1                                      2                                                     3
Χολερυθρίνη, μmol / L  <35                               35 με 60                                              >60
Λευκωματίνη g / l         > 35                              28 με 35                                             <28
Ασκίτης                        απών                                μέτριος                                        μόνιμος
TP%                              >50                              40 με 50                                             <40
Εγκεφαλοπάθεια       απούσα                               μέτρια                                          μόνιμη

4.Ποια είναι τα κλινικά σημεία της κίρρωσης της μη αντιρροπούμενης κίρρωσης;                        Ο όρος   αντιρροπούμενη κίρρωση είναι μια κατάσταση όπου κίρρωση δεν έχει   λειτουργικές εκδηλώσεις ή επιπλοκές της νόσου. Αντιστοιχεί στο στάδιο Α της ταξινόμησης των Child-Pugh.
Η εξέταση μπορεί να βρεί  ηπατομεγαλία, η οποία μάλιστα δεν είναι σταθερή. Το ήπαρ είναι σκληρό   με ομαλά κάτω άκρα και   ανώδυνο. Υπάρχουν ενδείξεις πυλαίας  υπέρτασης (σπληνομεγαλία μεταβλητού μεγέθους, μη σταθερή και κυρίως παράπλευρη κυκλοφορία στην κοιλιά). Τα πιο σταθερά σημεία  είναι τα συμπτώματα του δέρματος εξαιτίας της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας (αραχνοειδή αγγειώματα, που εντοπίζονται στο μέρος που αιματώνει η άνω κοίλη φλέβα, το ερύθημα των παλαμών η πληκτροδακτυλία).

5.Ποιές επιπλέον εξετάσεις χρειάζονται για να εκτιμηθεί η μη αντιρροπούμενη κίρρωση;

• Η μελέτη της ηπατικής λειτουργίας: μπορεί να είναι κανονική, η  οποία δεν αποκλείει τη διάγνωση της κίρρωσης ή  να αποκαλύψει μια μείωση του χρόνου του Quick, μια θρομβοπενία, δείκτες κατάχρησης  της αλκοόλης ή μιας ιογενής λοίμωξης, τρανσαμινασαιμία, που μπορεί να μην είναι σταθερή, και που εν γένει αντικατοπτρίζει την εμμονή της να προκαλέσει  ''ενεργό'' κίρρωση, μία αύξηση της GGT ή  της αλκαλική φωσφατάσης, μια υπεργαμμασφαιριναιμία και μερικές φορές ταυτόχρονη αύξηση των β και γ σφαιρινών.
• Ένα διακοιλιακό υπερηχογράφημα: παρέχει τη δυνατότητα να καθορστούν τα χαρακτηριστικά της ατροφίας  του ήπατος, μια ανομοιογενή εμφάνιση, δείχνει τα σημεία  της πυλαίας υπέρτασης αύξηση του μεγέθους της πυλαίας φλέβας  , τις πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις, τη σπληνομεγαλία, τον ασκίτη  έστω και σε ελάχιστη ποσότητα . Επίσης μπορεί να εντοπιστεί τις περισσότερες  φορές ένα ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα με τη μορφή ενός ή πολλαπλών οζιδίων, συνήθως υποηχοικών.
• Βιοψία ήπατος (εικόνα1).                                                                                                               

(εικόνα 1)
Είναι σπάνια απαραίτητη για τη διάγνωση της κίρρωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις,βοηθά στη ανεύρεση της αιτίας.

• Ενδοσκόπηση του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος:                                                         Σκοπό έχει να ανακαλύψει   κιρσούς οισοφάγου ή θόλου στομάχου η συμφορητικής  γαστροπάθειας (εικόνα2)                                                                                                                 

(εικόνα 2)(με εμφάνιση "μωσαϊκού"), ένα  πιθανό πεπτικό έλκος.

6.Ποια είναι η θεραπεία της  αντιρροπούμενης κίρρωσης;

• Αν ο αιτιολογικός παράγοντας εξακολουθεί να είναι ενεργός, θα πρέπει να προσπαθήσουμε να τον σταματήσουμε: διακοπή  κατανάλωσης αλκοόλ, αν είναι δυνατόν θεραπεία της ηπατίτιδας Β ή C, χορήγηση κορτιζόνης  σε αυτοάνοση νόσο, αιμοκάθαρση στην αιμοχρωμάτωση.
• Παρακουλούθηση και προληπτική αντιμετώπιση των επιπλοκών της πυλαίας υπέρτασης (ενδοσκόπηση απολίνωση, βήτα-αποκλειστές)
• Ανίχνευση και θεραπεία των σχτιζόμενων ασθενειών (καρκίνος της κεφαλής και τραχήλου , καρκίνος του οισοφάγου σε αλκοολικούς, νευροπάθεια, διαβήτης, παγκρεατίτιδα κ.λ.π)
• Διατροφή: κανένα τρόφιμο δεν είναι επιβλαβές, η δίαιτα πρέπει να είναι ισορροπημένη, δεν υπάρχει κανένας περιορισμός σε  αλάτι σε αυτό το στάδιο της νόσου.
• Ορισμένα φάρμακα θα πρέπει να αποφεύγονται όπως:  ασπιρίνη και ΜΣΑΦ (κίνδυνος αιμορραγίας και νεφρικής ανεπάρκειας), αμινογλυκοσίδες (νεφρική ανεπάρκεια).
• Θα πρέπει να γίνεται έλεγχος για ηπατοκυτταρικό καρκίνο.(υπερηχογράφημα, μέτρηση α-φετοπρωτεΐνης).

7.Ποιες είναι οι συνήθεις επιπλοκές της κίρρωσης;

Αυτές ορίζουν, απομονωμένες ή σε συνάφεια, την μη "αντιρροπούμενη" κίρρωση.

• Ο ασκίτης  που είναι η πιο συχνή επιπλοκή της αλκοολική κίρρωσης, σηματοδοτεί μια αλλαγή της νόσου, ακόμη και αν δεν απειλεί  άμεσα την  πρόγνωση σε σύντομο χρονικό διάστημα. Συχνά είναι ενδεικτικός της κίρρωσης και μπορεί να προκύψει ξαφνικά ή μετά από μια άλλη επιπλοκή, ιδίως μια αιμορραγία γαστρεντερικού ή μια  λοίμωξη.
• Αιμορραγία πεπτικού. 
• Ηπατική εγκεφαλοπάθεια 
• Ικτερος: Στις περισσότερες περιπτώσεις, η δημιουργία του έχει σχέση με την επιδείνωση της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας: είτε αυτόματα  κάτι που έχει κακή πρόγνωση ιδίως όταν είναι έντονος και επίμονος, είτε από άλλη επιπλοκή όπως: γαστρεντερική αιμορραγία , λοίμωξη, κλπ.  Ωστόσο, πρέπει πάντα να ψάξουμε για κάποια άλλη αιτία: αλκοολική ηπατίτιδα, ιογενή ηπατίτιδα (κυρίως Β και C), ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, λιθίαση του κοινού χοληδόχου πόρου  (χολόλιθοι, που σχηματίζονται κυρίως από χολοχρωστικές και είναι δύο φορές πιο συχνές σε κιρρωτικούς από ό, τι στο γενικό πληθυσμό), αιμόλυση (παραμόρφωση των ερυθροκυττάρων , αυτο-αντισώματα).

7.Ποια είναι οι πιο  σπάνιες επιπλοκές της κίρρωσης;

• Λοιμώξεις.                                                                                                                                  Είναι σχετικά συχνές, ιδίως μετά από μια  γαστρεντερική αιμορραγία.Τα αίτια είναι κυρίως Gram αρνητικά  βακτήρια , αλλά επίσης και ο πνευμονιόκοκκος, ο σταφυλόκοκκος, τα αναερόβια, και μερικές φορές ο βάκιλλος του Koch. Οι λοιμώξεις αφορούν πιο συχνά το ασκιτικό υγρό , τα ούρα ή τους πνεύμονες και συχνά συνοδεύονται από βακτηριαιμία ή σηψαιμία. Μπορούν να οδηγήσουν σε ηπατονεφρικού σύνδρομο, αιμόλυση, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, γαστρεντερική αιμορραγία. Θα πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσα με αντιβιοτικά ευρέως φάσματος που  να καλύπτουν και τους Gram-αρνητικούς βακίλλους.
• Αιματολογικές επιπλοκές.                                                                                          Μακροκυτταρική αναιμία από έλλειψη φυλλικού οξέος, μικροκυτταρική -υπόχρωμη  από   αιμορραγία, ορθοκυτταρική -ορθόχρωμη από αιμόλυση. Μπορεί να υπάρχει λευκοπενία (υπερσπληνισμός). Η θρομβοπενία συνδέεται  συχνά με  υπερσπληνισμό συχνό, πιο  σπανία να με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• Ενδοκρινικές επιπλοκές.                                                                                                               Η δυσανεξία στη γλυκόζη είναι συχνή, αλλά ο ινσουλινοεξαρτώμενος σακχαρώδης διαβήτης είναι σχετικά σπάνιος. Υπάρχει  συχνά γοναδική ανεπάρκεια στους άνδρες με ανικανότητα, ατροφία των όρχεων,αποτρίχωση και γυναικομαστία ενώ  στις γυναίκες ασθενείς εκδηλώνεται με αμηνόρροια  και σχεδόν πάντα  με στείρωση.
• Ηπατοκυτταρικού καρκίνωμα: 

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ

Ειδικός Γαστρεντερολόγος

Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος

Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)

Τηλ:2310441023 κιν:6946682983

e-mail:iliadismarios@gmail.com   blog:www.iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε στις παρακάτω ερωτήσεις

• Τι είναι ένα αιμαγγείωμα του ήπατος;
• Πώς γίνεται η διάγνωση του αιμαγγειώματος του ήπατος;
• Ποια είναι η θεραπεία του αιμαγγειώματος του ήπατος;
• Τι είναι η εστιακή οζώδη  υπερπλασία του ήπατος;
• Πώς γίνεται η διάγνωση της εστιακής οζώδης υπερπλασίας του ήπατος;
• Ποια είναι η θεραπεία της εστιακής οζώδης υπερπλασίας του ήπατος;
• Τι είναι το αδένωμα ήπατος;
• Πώς γίνεται η διάγνωση του αδενώματος του ήπατος;
• Ποια είναι η θεραπεία του αδενώματος του ήπατος;
• Τι είναι η κύστη των χοληφόρων;
• Τι είναι το  πολυκυστικό σύνδρομο του ήπατος;
• Τι είναι η νόσος  του Caroli και η συγγενής ηπατική ίνωση;

  1.Τι είναι ένα αιμαγγείωμα του ήπατος; (φωτο 1)

Το αιμαγγείωμα είναι συχνό (2 έως 5% του πληθυσμού) και είναι μία από τις αλλοιώσεις που αποτελείται από διατεταμένα κολποειδή. Είναι πιο συχνό στις γυναίκες (2 / 3 των περιπτώσεων). Το μέγεθός τους είναι γενικά σταθερό και μικρότερο από 4 cm. Ποτέ δεν εκφυλίζονται. Είναι πολλά στο 50% των περιπτώσεων. Είναι σχεδόν πάντα ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται τυχαία. Οι εξετάσεις του ήπατος είναι φυσιολογικές. Το  αιμαγγείωμα με μέγεθος μεγαλύτερο από 4 cm μπορεί να γίνει συμπτωματικό  και να περιπλέκεται από θρόμβωση ή αιμορραγία γύρω από τον όγκο (μερικές φορές υπάρχει έντονος πόνος). Υπάρχουν επίσης γιγάντιες μορφές. Η πιο σοβαρή επιπλοκή που είναι και  σπάνια, είναι η ενδοπεριτοναϊκή αιμορραγία στα επιφανειακά  αιμαγγειώματα.

2.Πώς γίνεται η διάγνωση του αιμαγγειώματος του ήπατος;  

Το υπερηχογράφημα δείχνει μια υπερηχοική περιοχή   με οπίσθια ενίσχυση της αντήχησης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανακάλυψη είναι τυχαία, από την τυπική υπερηχογραφική εμφάνιση και αν δεν υπάρχει κάποιος κινδύνος μετάστασης, η διάγνωση είναι βέβαιη και δεν χρειάζεται να γίνει περαιτέρω έλεγχος. Εάν υπάρχει η παραμικρή αμφιβολία, βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχουν παθολογικές εργαστηριακές εξετάσεις της ηπατικής  λειτουργίας και να κάνετε μία μαγνητική τομογραφία.

3.Ποια είναι η θεραπεία του αιμαγγειώματος του ήπατος;
Το αιμαγγείωμα του οποίου η διάγνωση είναι σαφής και εύκολη  δεν δικαιολογεί  παρακουλούθηση και  θεραπεία.

4.Τι είναι η εστιακή οζώδη  υπερπλασία του ήπατος; (φωτο 2,3)

(φωτο 2)
(φωτο 3)
Είναι σπάνιος όγκος, το μέγεθος των οποίου κυμαίνεται από 1 έως 10 cm, και αποτελείται από ένα σύμπλεγμα  ηπατοκυττάρων που είναι διατεταγμένα σε ινώδη οζίδια γύρω από μια κεντρική ινοαγγειακή ρίζα που είναι παθογνωμονική, ορατή στό 30 έως το 50% των περιπτώσεων.

Στο 1 / 3 των περιπτώσεων, η εστιακή οζώδη υπερπλασία συνοδεύεται από ένα ή περισσότερα αιμαγγειώματα.Μια μεγάλη εστιακή οζώδη υπερπλασία μπορεί να επιπλακεί από αιμορραγία, αλλά γενικά είναι μια σταθερή βλάβη επιπλέκεται σπάνια  και ποτέ σχεδόν δεν εκφυλίζεται.

5.Πώς γίνεται η διάγνωση της εστιακής οζώδης υπερπλασίας του ήπατος;
Το υπερηχογράφημα, το MRI, η CT σάρωση  και το Doppler υπερηχογράφημα ήπατος μπορεί να τονίσει την κεντρική ινοαγγειακή ρίζα, κάτι το οποίο είναι επαρκές  για τη διάγνωση. Η βιοψία είναι συχνά άνευ σημασίας, εκτός εάν πρέπει να αποκλειστεί η κακοήθεια.

6.Ποια είναι η θεραπεία της εστιακής οζώδης υπερπλασίας του ήπατος;
Εάν η διάγνωση είναι σίγουρη, η βλάβη   ασυμπτωματική και χωρίς επιπλοκές, η εστιακή οζώδη υπερπλασία δεν δικαιολογεί καμία θεραπεία. Είναι καλύτερα, να γίνει  απαγόρευση  η χορήγηση από του στόματος των αντισυλληπτικών. Όταν οι ακτινολογικές εξετάσεις δεν είναι διαγνωστικές, μπορεί  να εκτελεστεί μια βιοψία ή  μια χειρουργική εκτομή ως διαγνωστικά. Η εκτομή είναι επίσης απαραίτητη στις επιπλεγμένες σπάνιες μορφές της νόσου.


7.Τι είναι το αδένωμα ήπατος;  (φωτο  4)

(φωτο 4)                                                       Είναι  σπάνιο , δημιουργείται σχεδόν πάντα μετά  θεραπεία με οιστρογόνα ή χορήγηση αντισυλληπτικών με  υψηλές δόσεις (ο κίνδυνος αυξάνεται επί 100).
Ιστολογικά, υπάρζουν οζίδια   ηπατοκυττάρων η αρχιτεκτονική των οποίων είναι σχεδόν κανονική (εκτός από την απουσία των χοληφόρων οδών), η οποία τείνουν να αυξηθούν.Συναντάται   κυρίως στις νέες γυναίκες. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, η να επιπλέκονται από νέκρωση ή αιμορραγία. Θα μπορούσε, επίσης, σε σπάνιες περιπτώσεις, θα εκφυλιστεί σε ένα ηπατοκκυτταρικό καρκίνωμα.

8.Πώς γίνεται η διάγνωση του αδενώματος του ήπατος;
Το πλαίσιο είναι: νεαρές γυναίκες,με λήψη  αντισύλληψης και  συχνά φυσιολογική βιοχημεία ήπατος. Το υπερηχογράφημα δείχνει: υπερηχοική περιοχή σαφώς καθοριζόμενη. Στην αξονική τομογραφία:  η απεικόνιση είναι  έγκαιρη  και παροδική, και είναι από κέντρο προς την περιφέρεια.

9.Ποια είναι η θεραπεία του αδενώματος του ήπατος;
Σε περίπτωση ισχυρής υποψίας αδενώματος, ενδείκνυται η χειρουργική εκτομή   λόγω του κινδύνου αιμορραγίας και έτσι  μπορεί να επιβεβαιωθεί και η διάγνωση. Σε όλες τις περιπτώσεις, τα οιστρογόνα πρέπει να απαγορεύονται.


10.Τι είναι η κύστη των χοληφόρων;  (φωτο 5,6,7)


(φωτο 5)

(φωτο 6)

(φωτο 7)
Είναι κοιλότητα που έχει επένδυση από χοληφόρο επιθήλιο και γεμίζει με υγρό. Μπορεί να διαγνωστεί με υπερήχους και δεν δημιουργεί πρόβλημα ακόμη αν είναι μεγάλη και πολλές. Ποτέ δεν εκφυλίζεται, και δεν δικαιολογείται αντιμετώπιση η ακόμη και παρακουλούθηση.
Μπορεί να επιπλακεί με: ενδο-κυστική αιμορραγία, με συμπίεση των παρακείμενων οργάνων  αν η κύστη είναι μεγάλου μεγέθους. Μόνο η συμπτωματική κύστη πρέπει να αντιμετωπίζεται: η παρακέντηση δεν είναι αποτελεσματική, διότι η κύστη επανέρχεται γρήγορα, αλλά η έκχυση αλκοόλης με τη χρήση υπερήχων είναι ικανοποιητική, διότι καταστρέφει το εκκριτικό επιθήλιο. Η χειρουργική αντιμετώπιση (εκτομή ή παραθυροποίηση στο περιτόναιο) μπορεί να είναι δύσκολη, αλλά είναι η πιο ριζική θεραπεία.

11.Τι είναι το  πολυκυστικό σύνδρομο του ήπατος;
Είναι μια γενετική διαταραχή που μεταβιβάζεται με  αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο, και οι κύστεις είναι πολλαπλές και ευεμεγέθεις.
Η κύρια επιπλοκή είναι η συμπίεσης και η ρήξη  η οποία μπορεί να απαιτεί επέμβαση παραθυροποίησησης στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Συνοδεύονται συχνά από νεφρικές κύστεις που επηρεάζουν την  πρόγνωση (νεφρική ανεπάρκεια, αιμοκάθαρση).

8.Τι είναι η νόσος  του Caroli και η συγγενής ηπατική ίνωση;  (φωτο 8)

(φωτο 8)
Η νόσος του Caroli   είναι μια κληρονομική  νόσος που μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και εκδηλώνεται με τμηματική διάταση των χοληφόρων οδών, συχνά πιο έντονα  στα αριστερά, η οποία μπορεί να επιπλακεί από ενδοηπατική λιθίαση, χρόνια χολαγγειίτιδα, δευτεροπαθή χολική κίρρωση και τέλος από χολαγγειοκαρκίνωμα. Μπορεί να σχετίζεται με κυστική διάταση του χοληδόχου πόρου (κύστη του χοληδόχου πόρου), και συγγενή  ηπατική ίνωση, που προκαλεί νεανική πυλαία υπέρταση.

ΝΟΣΟΣ WILSON

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ

Ειδικός Γαστρεντερολόγος

Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος

Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)

Τηλ:2310441023 κιν:6946682983

e-mail:iliadismarios@gmail.com   blog:www.iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε στις παρακάτω ερωτήσεις
Τί είναι η νόσος του Wilson;
Ποια είναι τα συμπτώματα και ποια η θεραπεία της νόσου του Wilson;
Πως γίνεται η έρευνα στο οικογενειακό περιβάλλον στην νπερίπτωση της νόσου του Wilson;

1.Τι είναι η νόσος του Wilson;
Η νόσος  του Wilson είναι μια κληρονομική διαταραχή που μεταβιβάζεται  με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και  χαρακτηρίζεται από μειωμένη   απέκκριση του χαλκού  από το ήπαρ με τα χοληφόρα με αποτέλεσμα τη συσσώρευση του χαλκού στον οργανισμό, κυρίως στο ήπαρ και το κεντρικό νευρικό σύστημα.Ο επιπολασμός της νόσου είναι χαμηλός, περίπου 3 ανα 100 000 πληθυσμού.

2.Ποια είναι τα συμπτώματα και ποια η θεραπεία της νόσου του Wilson;
Η διάγνωση γίνεται κυρίως στην παιδική ηλικία ή πριν από την ηλικία των 40, και βασίζεται στα παρακάτω δεδομένα

Κλινικά: προσβολή  του ήπατος, μερικές φορές ασυμπτωματική ( οξεία κεραυνοβόλο ηπατίτιδα, χρόνια ενεργό ηπατίτιδα ή κίρρωση) κατόπιν διαταραχές του  κεντρικού νευρικού  συστήματος, εξωπυραμιδικού τύπου. Πρέπει να ψάχνουμε για το δακτύλιο Kayser-Fleischer τον κερατοειδή του οφθαλμού.
Βιοχημικά: αιμολυτική αναιμία , κυρίως  μειωμένα επίπεδα στο αίμα της σερουλοπλασμίνης (κάτω από 10 mg/100 ml, στο 85% των περιπτώσεων) και χαλκού (λιγότερο από 1 mg / l) και τέλος αυξημένη αυξημένα επίπεδα χαλκού στα ούρα (πάνω από  200 mg/24 h).
Ιστολογικά: η στεατοηπατίτιδα, η χρόνια ηπατίτιδα ή η κίρρωση, δεν είναι ειδικά, αλλά είναι απαραίτητο να μετρηθεί η αύξηση της συγκέντρωσης του χαλκού  στο ήπαρ..

Η θεραπεία της νόσου του Wilson  γίνεται με  D-πενικιλλαμίνη σε μακροχρόνια βάση. Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται στην περίπτωση που η εξέλιξη είναι δυσμενής με κίρρωση που επιπλέκεται με  ηπατική ανεπάρκεια ή στην περίπτωση της οξείας κεραυνοβόλου μορφής με ηπατική ανεπάρκεια.

3.Πως γίνεται η έρευνα στο οικογενειακό περιβάλλον στην νπερίπτωση της νόσου του Wilson;
Η συστηματική έρευνα για τη νόσο  του Wilson πρέπει να γίνει στα  αδέρφια μετά την ηλικία των 3 χρόνων και η  θεραπεία να γίνεται  πριν από την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων. Αυτή η έρευνα θα πρέπει να περιλαμβάνει τον έλεγχο  από οφθαλμίατρο με ειδική λυχνία για την ύπαρξη δακτυλίου Kayser-Fleisher στον  κερατοειδή , την μέτρηση του χαλκού και της σεουλοπλασμίνης στον ορό και του χαλκού στα ούρα 24ώρου.  Σε περίπτωση αμφιβολίας, πρέπει να γίνεται  βιοψία ήπατος για να μετρηθεί η  συγκέντρωση  του χαλκού στο ηπατικό παρέγχυμα. Η αναζήτηση για την μετάλλαξης των γονιδίων δεν είναι ακόμη ρουτίνα.

ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ

ΗΛΙΑΔΗΣ Χ. ΜΑΡΙΟΣ
Ειδικός Γαστρεντερολόγος
Τραπεζούντος 60 και Μεταμορφώσεως 23 (γωνία) 1ος όροφος
Καλαμαριά (απέναντι από τα Goodys)
Τηλ:2310441023 κιν:6946682983                                                              e-mail:iliadismarios@gmail.com                                                                        blog:iliadismarios.blogspot.com

Σήμερα θα απαντήσουμε σε ερωτήσεις που αφορούν την νόσο που ονομάζεται αιμοχρωμάτωση

• Τι είναι η γενετική αιμοχρωμάτωση;
• Πως γίνεται η έρευνα στην οικογένεια με γενετική αιμοχρωμάτωση;

1.Τι είναι η γενετική αιμοχρωμάτωση;
Η αιμοχρωμάτωση (HG) είναι μια γενετική  κληρονομική διαταραχή που κληρονομείται  ως αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος. Ο επιπολασμός της είναι υψηλός,της τάξης 1 / 200 έως 1 / 1000 κατοίκους, υψηλότερο σε ορισμένες χώρες όπως  στη Βρετανία . Χαρακτηρίζεται από αυξημένη εντερική απορρόφηση του σιδήρου και υπερφόρτωση σιδήρου σε πολλά όργανα και κυρίως το ήπαρ.
Η διάγνωση βασίζεται στα ακόλουθα επιχειρήματα:

• Κλινικά, η κλασική μορφή που περιλαμβάνει τη συμμετοχή του ήπατος, μελάγχρωση του δέρματος, διαβήτη και προσβολή της καρδιάς   μετά βίας  συναντάται σήμερα. Η αιμοχρωμάτωση  ψάχνεται τις περισσότερες φορές σε μια χρόνια ηπατοπάθεια, που  ανακκαλύφτηκε στα πλαίσια της αξιολόγησης μιας κόπωσης μιας ηπατομεγαλίας  ή στα εξωηπατικών  εκδηλώσεων της νόσου (πχ προσβολή των αρθρώσεων η της καρδιάς)
• Βιοχημικά: αυξημένη συγκέντρωση του σιδήρου στον ορό (πάνω από 30 micromol / l) και του κορεσμού των τρανσφερρίνης (πάνω από 45% έως και 80 η 100%). Η φερριτίνη του πλάσματος αυξάνεται ανάλογα με το μέγεθος της υπερφόρτωσης του σιδήρου στον οργανισμό.
• Γενετικά:Η παρουσία ομόζυγης μετάλλαξης του γονιδίου της αιμοχρωμάτωσης, εντοπίστηκε με τη  μοριακή βιολογία, στο 90% των περιπτώσεων της νόσου. Δύο μεταλλάξεις είναι σήμερα γνωστές . Η παρουσία  των 2 ετερόζυγων μεταλλάξεων μπορεί επίσης να προκαλέσει τη  νόσο.
• Παθολογοανατομικά:Η  βιοψία του ήπατος είναι χρήσιμη(φωτο 1))

(φωτο 1)

Μπορεί να ποσοτικοποιηθεί υπερφόρτωση σιδήρου στο ήπαρ (συγκέντρωση σιδήρου ήπατος (CHF) μεγαλύτερο από 36 micromol / g ξηρού βάρους ή δείκτη CHF / ηλικία> 2) και ιδιαίτερα για την αναζήτηση παρουσίας  ίνωσης ή κίρρωσης. Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει επίσης την εκτίμηση της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Η εξέλιξη της νόσου περιπλέκεται σε ποσοστό   15% των περιπτώσεων, με ένα ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Η θεραπεία γίνεται με τακτικές φλεβοπαρακέντησεις  σε αίμα και σε τόσοόγκο και  συχνότητα που προσαρμόζεται στη ποσότητα της υπερφόρτωσης του σιδήρου. Ο στόχος είναι η ομαλοποίηση της φερριτίνης ορού και του κορεσμού της τρανσφερρίνης.

2.Πως γίνεται η έρευνα στην οικογένεια με γενετική αιμοχρωμάτωση;
Θα πρέπει να περιλαμβάνει τους αδελφούς και τις αδελφές, που έχουν τουλάχιστον ένα μεταλλαγμένο γονίδιο. Η ανεύρεση μιας ομόζυγης μετάλλαξης  θα πρέπει να ακολουθήτε από μια φαινοτυπικά έρευνα  της ποσότητας του σιδήρου, του συντελεστή  του κορεσμού της τρανσφερρίνης , της φερριτίνης ορού και εάν είναι δυνατό να γίνει προσδιορισμός του σιδήρου του ήπατος.